ХЬЮЗА СИНДРОМ

(описан британским ревматологом G. R. V. Hughes; синонимы – антифосфолипидный синдром, антикардиолипиновый синдром) – комплекс аутоиммунных реакций на фосфолипиды (важнейший компонент мембран тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани), которые приобретают роль чужеродных антигенов. У здоровых людей уровень антител к фосфолипидам в сыворотке крови низкий, и биологические мембраны защищены от их действия. Антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин в возрасте 20–40 лет. Различают антифосфолипидный синдром первичный (синдром Снеддона) и вторичный – наблюдается при диффузных заболеваниях соединительной ткани, особенно часто при системной красной волчанке. Характерна триада признаков: венозный или артериальный тромбоз, акушерская патология, тромбоцитопения. Рецидивирующий тромбоз может иметь любую локализацию, однако, как правило, одномоментный тромбоз сосудов венозного и артериального русла не наблюдается. Часто встречается тромбофлебит глубоких вен голеней. Возможны развитие тромбоэмболии легочных артерий и повышение давления в системе легочной артерии вследствие поражения мелких легочных сосудов (тромботический вариант первичной легочной гипертензии). Тромбоз сосудов центральной нервной системы может стать причиной острого нарушения мозгового кровообращения (инсульт), транзиторных ишемических атак. С тромбозом мелких сосудов кожи связано появление сетчатого ливедо, часто сочетающегося с лабильной артериальной гипертензией. Возможно развитие недостаточности надпочечников, синдрома Бадда – Киари, инфаркта миокарда, тромботического неинфекционного эндокардита с формированием порока сердца (чаще – митрального), асептического некроза головки бедренной кости. Акушерская патология связана с тромбозом сосудов плаценты, включает внутриутробную гибель плода и рецидивирующие спонтанные аборты в I триместре беременности. При лабораторном обследовании выявляют тромбоцитопению, Кумбс-положительную гемолитическую анемию (синдром Эванса), повышение в сыворотке крови уровня антител к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, реже – ложноположительную реакцию Вассермана (кардиолипин является основным антигеном реакции Вассермана), антинуклеарный фактор. Показано лечение основного заболевания; для профилактики тромбозов применяют антиагреганты (аспирин, дипиридамол, тиклопидин), непрямые антикоагулянты (варфарин); используют глюкокортикоиды, плазмаферез, аминохинолиновые производные. Лечение глюкокортикоидами и аспирином проводят и в течение беременности для уменьшения риска самопроизвольных абортов и других осложнений. Больным следует избегать приема пероральных контрацептивов, целесообразен отказ от курения.

G. R. V. Hughes. Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus anticoagulant. The British Medical Journal, London, 1983; 287(6399): 1088–1089.