ХЬЮЗА СИНДРОМ

ХЬЮЗА СИНДРОМ
(описан британским ревматологом G. R. V. Hughes; синонимы – антифосфолипидный синдром, антикардиолипиновый синдром) – комплекс аутоиммунных реакций на фосфолипиды (важнейший компонент мембран тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани), которые приобретают роль чужеродных антигенов. У здоровых людей уровень антител к фосфолипидам в сыворотке крови низкий, и биологические мембраны защищены от их действия. Антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин в возрасте 20–40 лет. Различают антифосфолипидный синдром первичный (синдром Снеддона) и вторичный – наблюдается при диффузных заболеваниях соединительной ткани, особенно часто при системной красной волчанке. Характерна триада признаков: венозный или артериальный тромбоз, акушерская патология, тромбоцитопения. Рецидивирующий тромбоз может иметь любую локализацию, однако, как правило, одномоментный тромбоз сосудов венозного и артериального русла не наблюдается. Часто встречается тромбофлебит глубоких вен голеней. Возможны развитие тромбоэмболии легочных артерий и повышение давления в системе легочной артерии вследствие поражения мелких легочных сосудов (тромботический вариант первичной легочной гипертензии). Тромбоз сосудов центральной нервной системы может стать причиной острого нарушения мозгового кровообращения (инсульт), транзиторных ишемических атак. С тромбозом мелких сосудов кожи связано появление сетчатого ливедо, часто сочетающегося с лабильной артериальной гипертензией. Возможно развитие недостаточности надпочечников, синдрома Бадда – Киари, инфаркта миокарда, тромботического неинфекционного эндокардита с формированием порока сердца (чаще – митрального), асептического некроза головки бедренной кости. Акушерская патология связана с тромбозом сосудов плаценты, включает внутриутробную гибель плода и рецидивирующие спонтанные аборты в I триместре беременности. При лабораторном обследовании выявляют тромбоцитопению, Кумбс-положительную гемолитическую анемию (синдром Эванса), повышение в сыворотке крови уровня антител к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, реже – ложноположительную реакцию Вассермана (кардиолипин является основным антигеном реакции Вассермана), антинуклеарный фактор. Показано лечение основного заболевания; для профилактики тромбозов применяют антиагреганты (аспирин, дипиридамол, тиклопидин), непрямые антикоагулянты (варфарин); используют глюкокортикоиды, плазмаферез, аминохинолиновые производные. Лечение глюкокортикоидами и аспирином проводят и в течение беременности для уменьшения риска самопроизвольных абортов и других осложнений. Больным следует избегать приема пероральных контрацептивов, целесообразен отказ от курения.

G. R. V. Hughes. Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus anticoagulant. The British Medical Journal, London, 1983; 287(6399): 1088–1089.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Полезное


Смотреть что такое "ХЬЮЗА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Синдром Хьюза-Стовина — (Hughes  Stovin)  аутоиммунное заболевание, сочетание аневризмы легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации, чаще всего периферических вен. Клинические признаки Интермиттирующая лихорадка, кашель, одышка, боль …   Википедия

  • Синдром Хьюза — Стовина (Hughes  Stovin)  аутоиммунное заболевание, сочетание аневризмы легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации, чаще всего периферических вен. Клинические признаки Интермиттирующая лихорадка, кашель,… …   Википедия

  • ХЬЮЗА – СТОВИНА СИНДРОМ — (описан британскими врачами J. P. Hughes и P. G. I. Stovin) – сочетание множественных аневризм ветвей легочной артерии с поверхностными рецидивирующими тромбофлебитами различной локализации. Проявляется лихорадкой, кашлем, одышкой, болями в… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Список эпизодов телесериала «Доктор Хаус» — Основная статья: Доктор Хаус …   Википедия

  • Бримли, Уилфорд — Уилфорд Бримли Wilford Brimley Имя при рождении: Аллен Уилфорд Бримли Дата рождения: 27 сентября 1934(1934 09 27) (78 лет) …   Википедия

  • Премия BAFTA за лучшую мужскую роль — вручается ежегодно с 1952 года за роли в фильмах, вышедших на экран в год, предшествующий премии. Награду могут получать актёры всех национальностей. В 1968 году две награды лучшему британскому и иностранному актёру были объединены в премию… …   Википедия

  • Обсессивно-компульсивное расстройство — Частое мытье рук рас­про­ст­ра­нён­ное навяз­чи­вое действие …   Википедия

  • Премия «Золотой глобус» за лучшую мужскую роль — драма — Премия «Золотой Глобус» за лучшую мужскую роль в драматическом фильме  престижная награда Голливудской ассоциации иностранной прессы, присуждаемая ежегодно с 1943 года. Первоначально категория носила название «Лучшая мужская роль в… …   Википедия

  • The Aviator — Авиатор The Aviator Жанр драма Режиссёр Мартин Скорсезе Продюсер Крис Брайэм …   Википедия

  • Мистер Бёрнс — Персонаж мультсериала «Симпсоны» Чарльз Монтгомери Бёрнс Пол: мужской Волосы: седые, в молодости тёмно каштановые Возраст …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»